Terapi Gen dapat Sembuhkan Tunarungu pada Anak

Pada pasien seperti Aissam, gen yang rusak mencegah produksi otoferlin, protein yang diperlukan untuk "sel rambut" di telinga bagian dalam agar mampu mengubah getaran suara menjadi sinyal kimia yang dikirim ke otak.

Cacat gen otoferlin sangat jarang terjadi dan menyebabkan satu hingga delapan persen gangguan pendengaran yang terjadi sejak lahir.

Pada tanggal 4 Oktober 2023, ia menjalani prosedur pembedahan yang melibatkan pengangkatan sebagian gendang telinganya dan kemudian menyuntikkan virus tidak berbahaya, yang telah dimodifikasi untuk mengangkut salinan gen otoferlin yang berfungsi, ke dalam cairan internal kokleanya. Hasilnya, sel-sel rambut mulai membuat protein yang hilang dan berfungsi dengan baik.

Hampir empat bulan sejak menerima pengobatan pada satu telinga, pendengaran Aissam telah membaik hingga ia hanya mengalami gangguan pendengaran ringan hingga sedang. "Ia benar-benar mendengar suara untuk pertama kalinya dalam hidupnya," kata pernyataan itu.

The New York Times melaporkan bahwa meski bisa mendengar, Aissam, yang lahir di Maroko dan kemudian pindah ke Spanyol, mungkin tidak akan pernah belajar berbicara karena jendela otak untuk memperoleh kemampuan berbicara tertutup pada usia lima tahun.
Halaman Selanjutnya....